Опухоли глаза / Увеальная меланома
Хориоидея (сосудистая оболочка глазного яблока). Она продолжается вперёд в радужную оболочку (Ирис). Между ними находится только цилиарное тело с цилиарными мышцами. Увеальная меланома, поначалу как плоско растущая опухоль, выпирает, увеличиваясь в размерах, и при этом поднимает находящуюся над ней сетчатку. Она находится преимущественно на заднем полюсе глаза и в 90% случаев с одной стороны (илл. 1 и 2). Ею заболевают примерно 6 из 1 миллиона человек. К доброкачественным опухолям относятся родимые пятна (невусы). Другие опухоли как рак груди, карцинома лёгкого и карцинома простаты могут развить в хориоидее вторичные опухоли (метастазы).
Иллюстрация 1 |
Иллюстрация 2 |
Причина:
Связь между возникновением увеальной меланомы и другими факторами, такими как, например, влияние окружающей среды, до сих пор не доказана.
Жалобы:
Поначалу, в большинстве случаев, жалобы отсутствуют. Постепенно пациенты замечают прогрессирующее ухудшение зрения или появление тени. Редко наблюдается повышение глазного давления или прорастание опухоли через склеру в глазницу. При постанове диагноза только около 1% пациентов имеет метастазы. Их обнаруживают, чаще всего, в печени.
Обнаружение заболевания:
Самые важные обследования для диагностирования опухоли глаза составляют обследование с помощью офтальмоскопа (офтальмоскопии) при расширенном зрачке (мидриазе). Кроме того, следует провести ультразвуковую эхографию глаза (илл. 3). С помощью ультразвукового исследования можно отобразить высоту опухоли (выступ), эхограмму (коэффициент отражения) и наличие сосудов (васкуляризацию) и отслойки сетчатки над опухолью. Кроме того, визуализация сосудов опухоли (комбинированная ангиография с введением флуоресцеина и зеленого индоцианина) также может помочь при отображении собственных сосудов опухоли (илл.4). В нашей офтальмологической клинике для клинической диагностики увеальной меланомы проводятся как стандартизированное ультразвуковое исследование, так и ангиография. Полученные результаты точно документируются посредством современных визуализированных методов исследования и могут использоваться для оценки состояния больного. С помощью оптической когерентной томографии (ОКТ) и фоторегистрации глазного дна с широким углом зрения мы имеем все возможности оптимально отобразить полученные результаты.
Иллюстрация 3 |
Иллюстрация 4 |
Лечение:
При опухолях с выступом до 6,0 мм возможно лечение пластинками с радиоактивным рутением-106. При этом во время операции на склеру нашивается радиоактивный офтальмоаппликатор (брахитерапия). Точная длительность его использования высчитывается заранее радиотерапевтами с помощью специальных формул в зависимости от высоты опухоли. Этот вид облучения под местной анестезией или общим наркозом предлагается и осуществляется в нашей клинике в течение многих лет. Альтернативные методы, такие как транспупиллярная термотерапия (лечение лазером) используются редко и, в основном, только в сочетании с облучением. При более крупных меланомах с выступом более 6,0 мм также может проводиться облучение. Однако данное облучение проводится только снаружи. В этом случае применяется телетерапия, например, с протонами или стереотаксическими методами, такими как Гамма-Нож или КиберНож. Что касается стереотаксического облучения, наша клиника обладает многолетним опытом применения системы Гамма-Нож. С 2005 года предлагаются и проводятся облучения с помощью системы КиберНожа. Здесь, с той же точностью можно отказаться от использования стереотаксической рамы. При однократно проведённой терапии, двигающиеся с ускорением протоны сталкиваются с точностью до миллиметра с опухолью, которая уничтожается за счёт их энергии. После этого, как правило, безболезненная терапия заканчивается, и во многих случаях зрение пациентов сохраняется. Облучение с помощью системы КиберНожа проводится однократно и в амбулаторных условиях совместно с европейским центром системы КиберНож при университетской клинике Мюнхена «Гроссхадерн» (еuropäisches Cyberknife Zentrum München-Großhadern)
При телетерапии с применением линейного ускорителя двигающиеся с ускорением протоны сталкиваются с точностью до миллиметра с опухолью, которая уничтожается за счёт их энергии. В течение одной недели облучение проводится 4 раза, после этого, как правило, безболезненная терапия заканчивается, и во многих случаях зрение пациентов сохраняется. В Мюнхене в настоящее время эта форма терапии ещё не доступна. Здесь ведётся сотрудничество с протонным центром Берлина. В настоящее время в Мюнхене также строится центр протонной терапии.
В соответствующих случаях облучение может сопровождаться хирургическим удалением опухоли. Удаление может проводиться снаружи (транссклеральное удаление) или изнутри в рамках закрытой витрэктомии. Из-за сильного притока крови к опухоли этот вид оперативного вмешательства, всё же, является очень сложным, и требует, не говоря об онкологическом заболевании, абсолютно крепкое здоровье и стабильное состояние больного, и поэтому проводится редко.
Помимо известных при любой операции общих рисков, таких как кровотечение, гематома, инфекция и осложнения после анестезии, облучение может привести к более или менее сильному ухудшению зрения и возможной потери зрения.
Целью лечения опухоли, как всегда, является удаление или инактивирование меланомы, потому что, в противном случае, формирование метастазов ставит под угрозу жизнь пациента. Эта цель не всегда достигается без негативных последствий. Так облучение может привести к сухости глаза, выпадению ресниц, появлению катаракты или к полной потере глаза.
В редких случаях нужно удалять поражённый глаз (энуклеация). Это касается, например, случаев с очень большими меланомами. Чтобы подготовить глазницу для последующей фиксации искусственного глаза (протеза), зачастую, во время той же операции вместо глаза вводится кожно-жировой трансплантат. Кожно-жировой трансплантат берётся из ягодичной области. Так как глазные мышцы срастаются с подкожной тканью трансплантата, вполне возможно, что как кожно-жировой трансплантат, так и по истечении примерно 6 недель изготовленный протез будут двигаться вместе с парным глазом.
Осложнения:
Увеальная меланома представляет собой злокачественное заболевание. Она часто уже сформирована до обнаружения микрометастазов. Метастазы (вторичные опухоли) образуются, в основном, в печени. Но метастазы также появляются в головном мозге, спинном мозге, желудке, лёгком, почке и костях. Микрометастазы часто остаются в течение долгого времени неактивными. В связи с этим, даже после 20 лет также может возникнуть клиническое проявление метастазов. Поэтому последующий контроль должен осуществляться на протяжении всей жизни. Здесь участковый терапевт должен проводить два раза в год в течение первых 5 лет, а затем 1 раз в год анализ крови и ультразвуковое исследование органов брюшной полости (печени).
В настоящее время не существует методов лечения (адъювантной терапии), которые могут предотвратить последующее метастазирование. В большинстве случаев при метастазах проводят химиотерапию. Также возможно хирургическое удаление отдельных метастазов. Более новые методы лечения в настоящее время всё ещё находятся на экспериментальной стадии. Решение в пользу или против одной из форм терапии зависит от размера, расположения и количества метастазов и общего состояния пациента. Так как в офтальмологической клинике не проводятся курсы химиотерапии, мы сотрудничаем со специалистами- онкологами, которые лечат пациентов с метастатической увеальной меланомой.